اشکال داروئی: -
موارد مصرف:
این دارو یک آنزیم لیزوزومال بنام آلفا ایدورونیداز است که توسط سلول جذب لیزوزوم می شود وکاتابولیسم گلوکوزآمینوگلایکان ها رازیاد می کند. تظاهرات بالینی تجمع گلوکوزآمینوگلایکان ها درون بافتها شامل بدشکلی صورت، بزرگی کبد و طحال، انسداد راههای هوایی فوقانی، بدشکلی اسکلتی و کاردیومیوپاتی است.
فارماکوکینتیک:
روش تجویز دارو انفوزیون وریدی است که بایستی قبل از تزریق در سدیم کلراید 0.9% تزریقی حاوی آلبومین 0.1% رقیق شود.
عوارض جانبی:
عوارض جانبی دارو شامل واکنش های حساسیتی وآنافیلاکتیک،عفونت های مجرای تنفسی، راش و واکنش در محل تزریق، واکنش های مرتبط با انفوزیون شامل برافروختگی، تب،سردرد ،راش، لرز، تهوع، استفراغ،اسهال،تاکی کاردی، درد شکمی و افزایش فشارخون.
تقریباً در تمام بیماران مصرف کننده دارو به خصوص بعد از سه ماه اول درمان، آنتیبادی IgG بر ضد دارو تشکیل میشود.
هشدار ها:
موارد احتیاط مصرف شامل شیردهی، واکنش های حساسیتی، کودکان کمتر از5 سال و سالمندان است.
توصیه های دارویی:
با توجه به واکنشهای حساسیتی بهتر است بیماران یک ساعت قبل از شروع انفوزیون با آنتیهیستامین، استامینوفن یا ایبوپروفن پیشدرمانی شوند. بعد از رقیق شدن در محلول نرمالسالین، دارو را میتوان به مدت 24 ساعت در دمای 8-2 درجه سانتیگراد نگهداری کرد. در این بیماران نیز تجویز دارو با احتیاط صورت گیرد.
اشکال داروئی:
آمپول آلدرازیم 100 واحد/5 میلی لیتر
ALDURAZYME 100U/5 ML AMP